“五一”假期期间，南京市儿童医院心血管内科住院部的走廊始终步履匆匆，医生和护士来回奔忙。
“你稍等一下，我这有一个昨晚从外地刚转来的小婴儿。”5月3日一大早，南京市劳动模范、南京市儿童医院心血管内科主任杨世伟给身边医生撂下一句话，攥着听诊器快步穿过走廊，扎进重症监护室内，白大褂的衣角带起一阵风。
受访者供图 就在2日夜间，盐城妇幼保健院紧急请求远程会诊，一名5月男婴因心衰、呼吸衰竭命悬一线，接到会诊电话的杨世伟，联合医院重症医学科、呼吸科同事紧急远程会诊，指导治疗，气管插管、呼吸机辅助……直到孩子微弱的心跳逐渐平稳，病情稍稳定后连夜转院，他才稍稍松一口气。
杨主任抢救这名男婴的生死竞速始于三个月前孩子的初诊，他因气促、严重心律失常和心脏扩大，被初步诊断为心肌病。基因检测结果如同一纸“判决书”：ACAD9基因突变导致线粒体心肌病。这是一种罕见遗传代谢性疾病，该病没有特效药，只能靠营养支持延缓病情，辅酶Q10、左卡尼汀、复合维生素B组成的“鸡尾酒疗法”给孩子长期服用。但前几日的感冒发烧却撕开了脆弱的平衡，孩子病情迅速加重，合并严重代谢性酸中毒和高乳酸血症。
3日凌晨，孩子终于安全转运到南京儿童医院，杨世伟紧急召开心内科会议，并和重症监护室共同讨论制定方案，孩子的状况逐渐好转，目前仍在继续治疗。
从重症区转出，杨世伟的脚步并未停歇，病房里，3岁的慧慧正挂着泪珠蜷缩在病床上。杨世伟半蹲下身，将小猪佩奇玩偶贴在听诊器上：“今天咱们和小猪佩奇一起‘打电话’好不好？”渐渐地，慧慧的啼哭化作咯咯的笑声。
许愿/摄 这样的节奏，对杨世伟而言早已是常态。作为科室的“主刀手”，从医二十余年，杨世伟的日程表里鲜有“假期”二字，“全年无休”是他对医生职业的注解。门诊、查房、备班、急诊会诊，一周仅有的休息日也可能被突发的电话打断。
5月1日当天，他便来到门诊值班，从早上一直看诊到晚上6点多，80多名患儿挤满了诊室，听诊器下的心跳声串联起一个个家庭的希望与焦灼，从南京辐射至安徽、山东——许多家长赶了数百公里，只为将孩子交到他的手中。
去年“五一”“十一”假期，他为两名急诊患儿实施紧急手术；今年假期忙碌不停，假期后几天手术已排满日程。他始终记着多年前选择儿科时导师的告诫，“孩子的病情变化比流星还快，医生就是要当好他们的‘守护人’。”
诊室外的走廊上，贴着卡通贴纸的病历墙记录着住院孩子们的病情——“ASD”“VSD”“室速”等等，“你看这个‘ASD’‘VSD’，分别代表着房间隔缺损、室间隔缺损，就是心脏多了个洞，这个‘室速’，代表着心跳过快，其实就是心脏线路问题，短路了，这些都需要我们积极干预。”杨世伟总能用家长听得懂的比喻，将复杂的医学名词化作具象的画面。
“急、难、险”，杨世伟这样概括小儿心内科的日常——患儿年龄小，诊疗风险高，如走钢丝，每一步都需慎之又慎。儿童先天性心脏病的介入治疗是该科室的拿手“绝活”，一根细细的导管穿过血管，封堵心脏的缺损，截至目前已经完成7000多例介入手术，小患者来自江苏乃至全国各地。科室还常规开展儿童心脏电生理起搏和射频消融术治疗，川崎病冠脉病变造影评估，以及肾动脉狭窄、异常侧支血管、动脉瘤、肺动静脉瘘等外周血管介入治疗。
许愿/摄 同时，杨世伟还带领团队持续推动技术创新与临床转化。2024年年底，南京一中学生在校期间突发心跳骤停，体育老师紧急除颤后被送到南京儿童医院进行抢救，后确诊为长QT间期综合征。“我们给他植入了最新型的皮下带除颤功能的起搏器，最大程度保留了孩子的正常学习、运动和生活功能。”杨世伟称。
尽管在儿童心血管内科疾病诊治方面取得了不错的成绩，但杨世伟和科室同事们一刻也不敢放松。这两年，他带领团队一直在和罕见病“打仗”。“由于罕见，所以大家对其都不太了解，作为江苏省内的三级甲等儿童医院，我们有责任要在罕见病上取得更大的突破。”利用基因测序，心内科诊断了很多合并心肌病的罕见遗传代谢性疾病，包括庞贝病、线粒体心肌病等，“每解开一个基因密码，就可能改写一个家庭的命运”。未来，他们要让更多“医学孤儿”被看见、被治愈，不让任何一个孩子因罕见被放弃。
新华日报·交汇点记者 许愿 倪敏
