日前，首个《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》正式发布。该报告由国家心血管病专家委员会右心与肺血管病专业委员会牵头、中国初级卫生保健基金会发起，揭示了病患群体的诊疗现状、生活质量与疾病负担。专家们呼吁全社会关注这个特殊群体。

病例：呼吸困难嘴唇变蓝要警惕

70岁的陈阿婆一直为自己“善变”的唇色而诧异，近两年来，她的唇色渐渐由红变蓝，甚至发紫，一起跳广场舞的朋友们打趣她“动不动就换口红”。同时，陈阿婆也感到自己体力变差，一直认为是老年病，直到一口气能爬三四层楼的她爬一层楼梯就气喘吁吁时，才意识到该去看医生了。

最终，陈阿婆被确诊为肺动脉高压。临床医生告诉她，肺动脉高压就是发生在肺动脉里的高血压。此病十分凶险，早期虽然可以无症状，但若不能及时诊断、有效降压，病情可逐渐发展为进行性加重的活动后气短、嘴唇因缺氧而发蓝发紫，若不干预治疗可能会引起心肺衰竭，威胁生命。

此病如今已经不罕见，但社会知晓率仍低，漏诊、误诊率高。

 调研：超半数起始治疗不达标

肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，被视为“心肺血管系统的癌症”。

《中国肺动脉高压患者生存现状白皮书》调研结果显示，在近500名受访者中，超半数或因疾病认知度、治疗可及性和就医负担等多种因素导致起始治疗不达标或复诊不规律，对于治疗获益和长期预后造成不利影响，患者全程规范化管理亟待提升；在诊断方面，由于疾病知晓率低、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟的不在少数，从出现症状至确诊所需年限平均为2.2年，有部分患者需要5年甚至更长时间；肺动脉高压患者从确诊到起始治疗所需年限平均为2.6年。

根据《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》推荐，“建议肺动脉高压起始联合治疗，尽早达标”。《白皮书》显示，多数患者起始治疗不达标，47%的患者起始为单药方案，特别是针对确诊时已达到世卫组织（WHO）功能分级Ⅲ级和Ⅳ级的患者，仍然有47%和36%的患者起始为单药方案。

国家心血管病专家委员会委员、中国医学科学院阜外心血管病医院心内科主任医师柳志红教授指出，随着医学的发展与观念的进步，我国肺动脉高压的诊疗水平已有了显著提升，然而通过调研也发现患者目前仍面临几大诊疗困境：确诊困难、治疗规范化不足、回归正常生活面临阻碍。应充分发挥肺动脉高压专科医院示范作用，拉动更多医院，推动整体提升诊疗水平，同时优化患者全疗程管理，提升诊疗质量和治疗依从性，从而帮助患者实现更好的治疗结局。 

优化：让患者回归正常生活  

《白皮书》指出，近年来中国肺动脉高压诊疗水准在各方面均显著提升，医保政策的推进与落地也卓有成效。目前，国家基本医疗保险覆盖情况较好——城镇职工医保、城镇居民医保和新农合覆盖了约90%的患者，门诊报销也已覆盖65%的医保患者。

“美中不足”的是，部分地区尚未实现门诊报销，其中不乏如云南等肺动脉高压患病率较高、潜在高危人群密集的地区；另一方面，门诊治疗费用报销比例仍有所限制。目前，国家正不断优化医保政策，积极探索创新支付模式，使经济负担不再成为肺动脉高压患者接受规范化治疗的阻碍。

中国初级卫生保健基金会副理事长胡宁宁表示，“包括罕见病在内的重大疾病的防治工作对于实现‘健康中国’具有战略性意义。此次发布的《白皮书》，旨在引起行业与公众对于肺动脉高压患者生存现状的重视，帮助更多患者实现规范化诊疗，改善生活质量，回归正常生活。”