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手臂肿得像一串“葡萄”,竟是因为“血”有问题?瑞金成功救治凝血功能障碍患者
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来源:上观新闻 作者:黄杨子 浦帆 2020-01-16 18:36
摘要:由于凝血因子的缺乏,使得罗先生的皮下组织、肌肉就像一座“活火山”,血会不断地自发涌出。而且,左上臂骨筋膜室综合征伴多处皮肤浅表水疱,使他的左手臂看上去似乎难逃截肢的厄运。

手臂上出现密密麻麻如葡萄般大小的水疱,又红又紫,且皮肤僵硬。这到底是怎么回事?烫伤?烧伤?还是内因引发?日前,上海交通大学医学院附属瑞金医院就接诊了这样一位患者。

凝血功能障碍  让他收到“病危通知”

罗先生是一名卡车司机。发病一周前,他的左脚受了轻伤,就开始多用右腿发力,谁知右边膝关节逐渐开始肿痛,并出现了一片片淤青,他意识到情况没那么简单,便立即赶往当地医院就诊。

根据检查结果,当地医院诊断罗先生为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病,并予以输血浆治疗。然而,意想不到的事发生了:他的左手臂开始出现肿胀,伴随出现水疱并逐渐增多、增大。之后,罗先生的身体状况越来越差,当地医院甚至发出了“病危通知”,让他的家人可以准备后事了……

罗先生和家人没有放弃,他们从老家赶到了上海,来到瑞金医院求助。入院后,他被确诊为凝血Ⅷ因子缺乏导致的血友病,并伴有左上臂骨筋膜室综合征、脓毒血症、软组织感染、多处皮肤浅表水疱、贫血、肝功能不全等。情况确实危重。

由于凝血因子的缺乏,使得罗先生的皮下组织、肌肉就像一座“活火山”,血会不断地自发涌出。而且,左上臂骨筋膜室综合征伴多处皮肤浅表水疱,使他的左手臂看上去似乎难逃截肢的厄运。

这种凝血因子的“敌人”  让常规治疗失效

治疗开始了。急诊科副主任盛慧球考虑到虽然手臂皮肤表面布满水疱,但皮肤没有破损。因而果断采用皮硝外敷进行消肿治疗,渐渐地,肿胀开始明显消退,患者的左手臂保住了!

但是,血友病的治疗遇到了困难。一般来说对于凝血Ⅷ因子缺乏的病人,通常都是对症下药,给予输凝血Ⅷ因子进行治疗。但罗先生治疗后,体内的Ⅷ因子含量不增反减,身体各项机能仍在持续退化。就在大家一筹莫展之际,检验科主任王学峰凭借丰富的经验,一语点醒梦中人——“查一下他的Ⅷ因子抗体”。

果不其然,罗先生体内的Ⅷ因子抗体呈阳性。也就是说,他体内存在凝血Ⅷ因子的天敌——抗体,只要有Ⅷ因子进驻体内,抗体就会立马将其消灭。所以罗先生患的病并不是常见的先天性血友病,而是获得性血友病。

疾病的诊断充满复杂性,罗先生的情况也说明了治病救人,探求病因,更应从多角度切入。病根找到后,治疗方案一下子清晰了。医生为罗先生输入了PPSB(凝血酶原复合物),用以增加他体内的旁路凝血因子。因为,既然Ⅷ因子不占据“天时地利”,那么就依靠补充其他凝血因子以占据“人和”优势,先将罗先生体内自发性出血止住,再用激素+免疫抑制剂以消除体内抗体。

经过两个多月的艰辛治疗,罗先生身体各项指标逐渐恢复正常,顺利出院,之前“病危通知”给全家带来的阴霾也烟消云散。罗先生左手臂上葡萄般的水疱已经消散,僵硬的皮肤也基本恢复正常。

栏目主编:顾泳 文字编辑:顾泳 题图来源:图虫创意 图片编辑:徐佳敏
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