1月7日傍晚6点，在复旦大学附属华山医院手术室外等候了近9个小时的欣然妈妈，被医生告知“手术一切顺利、父女都平安”时，忍不住激动得留下了眼泪。她知道，笼罩全家四年的乌云，终于快要被驱散了。这要感谢很多医务人员和好心人的帮助，也感谢上海这座大城市的技术与温暖。

2019年底，小欣然一家人从云南昭通市千里迢迢来上海找到国内移植领域专家、华山医院普外科副主任王正昕教授带领的肝移植团队。5岁半的女孩看上去很腼腆，个子比同龄小朋友小很多，直至3岁她走路仍不稳时常出现惊厥、癫痫，昆明当地医院核磁共振检查出来，“脑瘫”的结果无疑是晴天霹雳。经过进一步基因检测，欣然患的是很罕见的常染色体隐性遗传代谢病：精氨酸血症。

原来，小欣然的肝脏里天生缺乏了一种叫“精氨酸酶”的物质，导致肝脏在参与尿素循环时产生障碍，无法正常地将精氨酸及血氨转化为无毒的尿素等物质排出身体，因此对全身机能，特别是对肝脏和神经系统有很强的毒性作用，日复一日导致小欣然的生长发育迟缓。

2018年4月，孩子的情况不幸开始恶化，去年一家人听义诊的专家说起，目前国际和国内都有通过肝移植手术彻底治愈这种疾病的先例时，仿佛看到了曙光。全家人慕名来到华山医院后，国内肝移植领域权威专家王正昕教授和沈丛欢副教授仔细观察孩子资料、检查结果厚，初步判断：欣然这样的情况可以通过肝移植手术治疗！在世界范围内，肝移植已经被证实是治疗这种疾病的有效方法。这一好消息让几乎绝望的一家人喜出望外！父亲当即表示愿意成为供肝者。复旦大学附属儿科医院谢新宝教授团队，随后为父女二人做进一步评估。

然而，手术治疗费用成了绕不过去的“坎”。与很多需要肝移植手术的患儿一样，一家人经济举步维艰，父亲通过社会公益平台从爱心人士募得部分善款，但仍有很大缺口。王正昕教授决定通过“王正昕-岩山/沣石联合救助基金”“上海慈慧公益基金”等帮助欣然完成手术。小欣然父亲感慨，“王教授让我们安心，说不能因为费用就剥夺了孩子生存的权利。我们特别感动了。完全没有想到一切会那么顺利。”

术前，华山医院王正昕教授团队与儿科医院专家团队共同为欣然制定了完善的手术方案。备血时发现，欣然是罕见的Rh阴性血，华山医院输血科特意请上海市血液中心准备了特殊用血，解除了手术的后顾之忧。

华山医院 提供

1月7日上午9点，华山医院普外科陶一峰副教授带领张全保医生等成功完成了欣然父亲左半肝供肝游离和切取手术。下午2点开始，王正昕教授、沈丛欢副教授、儿科医院孙松医生组成的“儿童肝移植团队”通力协作，经过近4个小时的努力，将父亲健康的左半肝移植到了欣然体内，术中出血量极少。术后，健康肝脏将可以提供小欣然足够的精氨酸酶来进行尿素循环，不仅能够纠正代谢紊乱，降低血氨水平，而且能够改善她生长发育迟缓的情况，不需要特殊饮食，后续也不需要特殊药物，大大提高了将来的生活质量。

专家表示，父亲术后一周左右即可出院，小欣然预计术后两周出院。每天在旁照顾着的母亲觉得再累都值得，“因为终于又看到了希望。”

据悉，我国儿童肝移植已经成为治疗儿童终末期肝病的有效手段。近十年，随着活体肝移植和劈裂式肝移植的发展，扩大了供肝的来源，手术技术和围手术期管理的不断进步提高了术后生存率，儿童肝移植已经给大量终末期肝病患儿带来了长期生存的希望。华山医院联合上海儿科医院和儿童医院的肝移植中心已经成为国内四大儿童肝移植中心之一，每年完成近50例儿童肝移植，患儿的术后高生存率和低并发症发生率均达到国际先进水平。

据悉，“王正昕-岩山/沣石联合救助基金”就是希望通过提高社会对肝病患儿家庭的关爱、支持与帮助，以救助终末期肝功能衰竭患儿。截止目前，这个国内首个以专家个人名字命名的医疗慈善基金已经救助了肝移植儿童116人，总资助金额超过1000万元，遍及全国20多个省市，每年为贫困儿童义诊数十次。因为在公益领域和儿童肝移植技术领域的突出贡献，王正昕教授还获得“中国年度公益人物”“中国好医生月度人物”“白求恩式好医生”提名奖等赞誉。