三年前,丽丽的孩子因患有严重神经系统发育问题夭折。今年,31岁的丽丽又怀孕了,不幸再次降临,孕中期发现胎儿患有复杂先天性心脏畸形——完全性大动脉转位伴室间隔完整。然而这一次,精湛的医学技术与周到的人文服务,让丽丽盼来了喜讯。
在国家儿童医学中心、儿科医院心血管中心主任贾兵教授引领下,复旦大学附属儿科医院心血管中心、心脏监护室、新生儿重症监护室及复旦大学附属妇产科医院(红房子医院)多科专家展开跨省市、跨医院、多学科通力协作,转运孕妇,顺利自然分娩后,新生儿出生不到24小时接受高难度手术,最终成就复杂先心病宝宝健康重生的“千里接力”。
上海盐城转运孕妇开启生命接力
丽丽来自盐城,孕22周时,胎儿心超发现宝宝患有复杂先天性心脏畸形——完全性大动脉转位伴室间隔完整。国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院心血管中心陈纲副主任医师介绍:这一疾病即人体两大主要血管发生错位,导致其含氧量高的血始终在肺循环,到身体各器官的血始终含氧量很低,“如不及时治疗,身体将很快因缺氧、酸中毒而死亡。”一般最佳手术时机在出生2周内,且部分危重患儿需要出生后数小时紧急手术。
可是,如此疑难杂症在盐城从无救治成功先例,丽丽产检所在的盐城市妇幼保健院通过复旦大学附属儿科医院的先心协作网与围产先心多学科团队取得联系。经儿科医院及红房子医院妇儿多学科专家的讨论,制定了周密的救治方案:即转运产妇至红房子医院,出生后立即转运宝宝至儿科医院,继而心外科评估手术计划。“这样可以最大程度避免先心病宝宝出生后发生重症情况需要早期救治的危险。” 陈纲副主任医师解释。
孕39周时,孕妇丽丽从盐城赴上海待产,一场为拯救幼小生命的接力赛拉开序幕。
围产先心多学科团队联手施治患儿
对于这一病例,剖宫产是相对保险的选择。但红房子医院围产期多学科会诊后,产科副主任医师沈婕教授确定了顺产这一方案,“这样对产妇有利,但对医务人员来说,确实增加了风险。”
12月5日下午15:30,患儿天天顺利自然分娩出生了。孩子一出生即出现全身青紫,经皮氧饱和度只有72%。红房子医院新生儿科主治医师姜峰介绍,由于宝宝存在大动脉转位,出生后第一时间即用药物帮助开放动脉导管,“否则动脉导管一旦关闭,宝宝会有生命危险。”
儿科医院新生儿转运团队立即将患儿转运至新生儿重症监护室(NICU)。转院后经心超证实:孩子大动脉转位伴室间隔完整,更严重的是“房间交通”仅仅1毫米,动脉导管仅仅2毫米。“这意味着体肺循环间的血流交换受到严重限制,患儿短时间内即可能出现全身器官缺氧而死亡。”贾兵教授解释道。
心超同时提示,患儿天天伴有冠状动脉畸形,两支冠状动脉起源于同一个瓣窦,这大大增加了手术难度和风险。
出生不到24小时接受高难度手术获成功
6日清晨,天天出现严重的缺氧和呼吸急促,病情危重,刻不容缓,必须急诊手术。心血管中心随即争分夺秒地开始进行手术准备:气管插管、静脉穿刺……只为尽快地救治这幼小脆弱的生命。
下午15点,宝宝出生不到24小时,由贾兵教授领衔的手术团队为患儿施行了“大动脉调转”手术。术中发现,孩子的两根冠状动脉不仅起源于同一开口,且其中一根血管更是极为罕见的“壁内型”冠脉。此类冠脉畸形具有极高的手术死亡率,需极为精准的手术技巧才能保证血管血供。
所幸,整个手术仅3小时就顺利结束。术后“新生的心脏”功能良好,血氧交换恢复正常,天天的脸色和口唇红润起来,心肺功能恢复良好,术后第6天成功撤离了呼吸机,有望术后10天左右出院。
专家表示,先天性心脏病是5岁以下孩子死亡的首位原因。这例患儿患有完全性大动脉转位,属于重症可根治先心病,在围产先心多学科团队的努力下完全可以保证从产前分娩到转运手术的安全,患儿只要掌握好手术时机,预后大部分都很理想,可以像正常孩子一样成长。
另悉,复旦大学附属儿科医院心血管中心于2016年在医院的支持下成立了围产期危重复杂先心病的多学科诊疗团队,作为该团队的主体建设单位,一直致力于新生儿、小婴儿复杂危重先心病的治疗。自团队成立以来,多次和外省市妇产科医院进行协作,以产前诊断,新生儿转运,先心手术的诊疗模式,已经成功救治多例复杂危重先心病例。此次跨省市、跨医院、多学科通力协作,成功救治危重先心病宝宝,标志着该团队正在不断发展并走向成熟。