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10龄童无故发笑,原来是脑内错构瘤!精准植电极数分钟根除病灶
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来源:上观新闻 作者:顾泳 罗燕倩 2018-02-07 14:47
摘要:小儿难治性癫痫应尽早手术,利用大脑尚存的可塑性,可使神经组织有较多机会形成代偿,以求功能最大限度的恢复。

 

10岁的小张近来总是无故发笑,更让他烦恼的是,这种症状越来越难以控制,小张心情极度低落,甚至不敢出门。经诊断,罪魁祸首竟是藏在下丘脑的错构瘤。近日,在复旦大学附属儿科医院多位专家的努力下,采用最新立体定向颅内深部电极精准植入下丘脑错构瘤,有效避免了并发症发生,更成功控制了癫痫发作,取得了良好的效果。

 

小张之前上课时会突然大笑起来,引得同学哄堂大笑,老师也非常生气,以为他故意捣乱,总是一通严厉批评。小张为此非常郁闷,甚至不想去上学,害怕别人嘲笑。家长带着孩子在当地医院就诊,做了磁共振,发现颅内长了直径5厘米的蛛网膜囊肿,于是慕名来上海寻求治疗机会。

 

儿科医院经验丰富的神经外科主任李昊教授仔细阅读磁共振片子,发现情况远没那么简单:果然,在下丘脑处,医生发现了仅有1厘米左右的肿块,这可能才是小张发笑的根源。

 

为进一步明确诊断,在放射科的帮助下,小张接受薄层高清磁共振检查,神经外科医生赵瑞,利用立体定向技术在计算机辅助下设计路径,成功避开丰富的血管网络向病灶精准植入了电极。神经电生理中心主任周渊峰通过电刺激成功诱发出小张的发笑,证实了最终发作起源。为根除这一病根,赵瑞医师通过电极给以病灶进行了低功率热凝,仅仅数分钟,小张脑电明显改善,术后再也没有了无故发笑,活泼开朗的孩子完全可以回归校园。

 

儿科医院癫痫中心主任王艺教授介绍,下丘脑错构瘤,主要见于儿童及婴幼儿,临床上极为罕见。临床症状包括痴笑样癫痫和性早熟。针对下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫,药物治疗往往无效,需要借助外科手术干预。

 

既往开颅手术因肿瘤位置深,毗邻重要功能结构,术后往往出现下丘脑综合症,包括高热、激素代谢紊乱、电解质紊乱、尿崩等并发症,术后住院时间长达需要3-4周,并且可能需长期服用激素替代治疗,患儿生活质量差,痛苦非常大。

 

目前,儿科医院采用立体定向颅内深部电极精准植入错构瘤内,既能记录错构瘤脑电信号,又可以通过电极进行射频热凝,患儿无需开颅,术后反应小,术后2天即可出院,患儿创伤小。王艺教授介绍,近2月内,儿科医院癫痫中心已运用这项前沿新技术进行了3例手术,术后均达到癫痫无发作,且患儿无并发症发生,大大提高患儿生活质量。

 

另悉,癫痫是儿童神经系统最常见的慢性疾病,全球有650万癫痫患者,中国儿童癫痫在600万以上,严重影响儿童健康、具有高致残率和疾病负担。30%的癫痫为难治性,通过两种合理及耐受的抗癫痫药物治疗仍不能控制癫痫发作,反复的癫痫发作对患儿的认知、心理、生活质量都会产生极大的损害,国际抗癫痫联盟提出需要促进和增加难治性癫痫早期手术评估和及时治疗。王艺教授指出,“小儿癫痫外科手术的效果往往优于成人,癫痫发作对未发育成熟大脑的损害较发育成熟大脑的损害要严重,因此小儿难治性癫痫应尽早手术,利用大脑尚存的可塑性,可使神经组织有较多机会形成代偿,以求功能最大限度的恢复。”

 

作为国家儿童医学中心疑难危重症临床中心的重要组成部分,复旦大学附属儿科医院癫痫中心在难治性癫痫的外科治疗领域一直走在全国前列,近年来开展立体定向电极植入(SEEG )及局部热凝微创治疗难治性癫痫,这是公认的在难治性癫痫尤其是下丘脑错构瘤手术精准治疗领域的先进前沿技术,目前在国内只有少数癫痫中心开展这项新技术。

栏目主编:孙刚 文字编辑:孙刚 题图来源:复旦大学附属儿科医院提供 图片编辑:雍凯
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