不能爬楼梯，一爬就气喘；不能干家务，一动就急促咳嗽；连吹肥皂泡也成了一种奢望。有一群患者，他们的肺像一张被无形勒紧的网，束缚着日常的行动和生活。对于常人来说再自然不过的“呼吸”，却成为他们四处奔走渴望要达成的目标。

今年的9月16日至24日是特发性肺纤维化世界周，本市举办的一场主题行为艺术活动，用一个巨大的蜂窝肺直观展示了患者的肺部情况。专家呼吁，有以上症状者，应尽早到正规医院做个高分辨率的CT检查来明确诊断。

► 被束缚成“不是癌症的癌症”

不能爬山，不能干体力活，一爬楼梯就气喘，呼吸急促，常常咳嗽，这些都是61岁的特发性肺纤维化患者戴先生四年来的生活常态。

2013年，家住湖北宜昌的戴先生由于糖尿病住院，在体检中发现患有特发性肺间质纤维化，当地医生告诉戴先生，特发性肺纤维化患者的平均生存期只有3-5年，一旦发生急性加重，病情将快速进展以致死亡。为了寻求一线生机，戴先生从宜昌转诊到了上海肺科医院。四年的治疗中，戴先生所幸没有发生危及生命的急性加重，但是他的病情仍然在不断恶化，他感到上楼梯越来越困难，每爬两级台阶都要停下来喘几分钟，不得已把家从四楼搬到了二楼。

同济大学附属肺科医院呼吸科主任李惠萍教授指出，目前我国特发性肺纤维化的诊疗现状不容乐观，患者的肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕，使患者的肺呈蜂巢状，又被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。有近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率低于30%，所以常被称作“不是癌症的癌症”。

► 首诊时近一半患者被误诊

特发性肺纤维化多发于50岁以上的老年人，并且男性多于女性，像戴先生这样在早期被正确诊断的患者属于少数，绝大多数患者在疾病早期没有典型症状，随着疾病的进展，肺功能逐渐恶化，症状才会显现出来。

上海交通大学附属仁济医院呼吸科主任蒋捍东教授指出，特发性肺纤维化起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流及遗传因素都被认为是危险因素。患者从首次症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年，首诊时有一半患者会被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。一旦患病，肺功能将呈现持续地不可逆地恶化，导致患者呼吸困难，严重威胁生命。

► 早诊早治是诊断的关键步骤

有临床试验表明，即使是早期的患者，如果没有及时接受治疗，也会发生肺功能下降，而抗纤维化治疗可以减少大约50%的肺功能下降。所以早诊早治对于患者来说至关重要。蒋捍东教授呼吁：“当有比如缺氧、呼吸困难、干咳、气短、体重突然减轻、嘴唇发紫以及杵状指等症状出现时，就应怀疑是特发性肺纤维化疑似患者，应当及早到医院呼吸科就诊。”

由于患者的肺脏无法像健康人一样扩展自如，氧气难以进入体内，随着疾病恶化，患者可能会出现干咳、气短、疲乏无力、经常感冒、杵状指、体重减轻等症状。李惠萍教授再三强调，对于间质性肺病的病因做彻底分析和排除之前，不要排除特发性肺纤维化的可能性。当患者出现杵状指，肺部细湿罗音；高分辨率CT检查出现肺容积缩小，下肺蜂窝影（蜂窝肺）；动脉血气检查结果为低氧血症，就应该高度怀疑为特发性肺纤维化。在李惠萍教授看来：“患者除了常规的综合治疗手段以外，抗纤维化创新药物的问世，也会通过抑制肺纤维化，减缓特发性肺纤维化疾病的进展。”